Neuropatía auditiva

Este término  se ha estado usando para referirse a un grupo de pacientes cuya disfunción auditiva parece tener su área crítica en el nervio auditivo o neuronas auditivas del tronco.

Estos pacientes  (que se presentan en un amplio rango de edades) tienen EOA normales (que sugieren una función normal de las células ciliadas externas) y ausencia de respuesta en los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (sugiriendo una disincronía neural a nivel del nervio auditivo o del tronco cerebral caudal.    Estos pacientes no muestran o solo muestran una mínima supresión de las EOA transientes para estímulos supresores binaurales, ipsilaterales y contralaterales.

Se diferencian del grupo de pacientes con lesiones ocupantes de espacio o con enfermedades tales como la esclerosis múltiple en que tienen una Tomografía Computarizada y una Resonancia Magnética normales.

Algunos pacientes en este grupo tienen dificultades de ritmo o sincronización que son sugerentes de alteración en la sincronía neural.   El mayor porcentaje de paciente tiene síntomas bilaterales, aunque las alteraciones pueden ser asimétricas en ambos oídos y ocasionalmente pueden ser unilaterales.

Los hallazgos clínicos son:

1.  umbrales variables para los tonos puros , desde sensibilidad normal a hipoacusia severa o profunda

2.  EOA normales

3.  microfónicos cocleares normales

4.  potenciales evocados de tronco ausentes

5.  generalmente no hay diferencia del nivel de enmascaramiento

6.  reconocimiento del habla variable , aunque peor de lo esperado

Algunos pacientes no tienen una etiología conocida , ni otras alteraciones neurológicas identificadas.   En otros los hallazgos auditivos se pueden asociar a otras neuropatías periféricas , tal como la neuropatía sensorio-motora hereditaria (HMSN , incluyendo la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth).

Se ha informado que niños con alteraciones neonatales , incluyendo hiperbilirrubinemia ,presentan neuropatía auditiva.

Existen casos en que se sospecha una base genética porque varios miembros de una misma familia son afectados.

Los mecanismos fisiopatológicos de esta neuropatía no están aclarados y es posible que existan varios mecanismos y factores etiológicos.

La transducción mecánica u otras características funcionales de las células ciliadas internas pueden ser anormales, la unión sináptica entre las células ciliadas internas y la rama coclear del VIII Par puede estar afectada , o los axones o los cuerpos celulares del mismo nervio podrían ser el sitio anatómico disfuncional.

A diferencia de los pacientes con enfermedades auditivas centrales casi todos los pacientes con neuropatía auditiva implantados han mostrado significativos beneficios del implante coclear.

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