Otoesclerosis

La otoesclerosis es una distrofia ósea del estribo y la cápsula ótica ( en el hueso temporal o peñasco, la cápsula ótica es aquella parte del laberinto óseo que aloja a la cóclea ) cuyo proceso inicial generalmente consiste en una disminución progresiva de la movilidad del estribo.

Existe una alteración local del metabolismo óseo.   El hueso original se reabsorbe y va siendo remplazado por tejido óseo de forma anómala , en un proceso que se denomina otoespongiosis (por su estructura esponjosa).

 

otoesclerosis inicial , paciente de 16años, sexo femenino

otoesclerosis inicial , paciente de 16años, sexo femenino

En el 90% de los casos la lesión inicial se sitúa en la fissula antefenestram, justo delante de la ventana oval , comprometiendo prontamente al estribo.  El avance de la enfermedad puede afectar a la cóclea.

 

Fístula antefenestram (flecha amarilla)

Fissula antefenestram (flecha amarilla)

 

otoesclerosis en la cóclea

otoesclerosis en la cóclea

El síntoma capital de esta enfermedad es una hipoacusia de conducción, progresiva , principalmente bilateral (75%) (especialmente en la mujer) , que se inicia generalmente entre los 15 y los 50 años, con mayor incidencia entre los 20 y 40 años

ETIOLOGIA

Su causa está en estudio y se la está relacionando con una alteración en los genes COL1A1 y COL1A2,  que tienen que ver con el colágeno tipo I, aunque está claro que no todos los casos presentan esta alteración cromosómica.

Cerca de un 70% de los pacientes refieren una historia familiar de hipoacusia.

PREVALENCIA

En la población general es casi el 1%.   En las mujeres se acerca al 3%, siendo la relación hombre-mujer de 1:2.   El embarazo puede acelerar su progresión.  Es más frecuente en la raza blanca.

En estudios post-mortem se encuentra hasta un 10% de otoesclerosis que ha pasado asintomática o desapercibida.

EXÁMENES

a) inicialmente puede aparecer en la impedanciometría un reflejo acústico invertido, bifásico , efecto on-off

b) después una ausencia de reflejos acústicos , al inicio ipsilateral y después contralateral

c) y un timpanograma de tipo A al inicio y despues tipo As

d) la audiometría indica al inicio una hipoacusia de conducción que puede progresar a una hipoacusia mixta o sensorioneural al irse comprometiendo la cóclea.

 REFLEJOS ACÚSTICOS

El principio subyacente de los reflejos acústicos es claro: cuando los músculos del oído medio se contraen de manera refleja ante un estímulo de intensidad suficiente , se incrementa la rigidez de todo el sistema del oído medio, lo que da lugar a una disminución correspondiente en la eficacia de transmisión por una sonda de tono de baja frecuencia.  Le emergencia de anomalías en el reflejo acústico señala directamente la progresión de fijación del estribo.

La prueba más temprana de otoesclerosis suele ser la aparición de un tipo bifásico inusual del reflejo, seguida en el tiempo por reducciones de la amplitud del reflejo , elevación de sus umbrales primero ipsilateral y luego contralateral , y por último desaparición de la reacción hasta los límites del equipo.

El reflejo bifásico (on-off)  se caracteriza por breves incrementos en la elasticidad que suceden al inicio y al final del estímulo , cuando la sonda se encuentra en el oído afectado.   Aunque hasta el 40% de la personas con oídos normales pueden mostrar breve incremento de la elasticidad al inicio de la respuesta , el incremento equilibrado solo se encuentra en la fase incipiente de la fijación del estribo y se considera virtualmente patognomónico de otoesclerosis.

Es raro encontrar este signo cuando los síntomas llevan más de 10 años de duración , y frecuencia el efecto on-off precede al desarrollo de una diferencia entre las conducciones aérea y ósea.

La progresión de la fijación del estribo afecta los reflejos acústicos ipsilateral y contralateral , aún cuando la afección solo sea en un lado.    En las etapas iniciales las anomalías del reflejo acústico pueden ser aparentes solo cuando la sonda se coloca en el oído afectado.

TIMPANOGRAMA

 
La aereación del oído medio no se ve afectada p
or la otoesclerosis y por tanto puede predecirse que los timpanogramas de los pacientes con otoesclerosis se caracterizan por un máximo bien definido que sucede en los límites normales de ± 100 daPa , esto es , pertenece a la categoría tipo A.    

En una otoesclerosis temprana y en etapa media es típica la presencia de un timpanograma normal tipo A.  

Conforme evoluciona la enfermedad y el foco esclerótico afecta áreas más extensas de la base o platina del estribo , disminuye la altura del máximo timpanométrico al igual que la elasticidad estática (diferencia entre base y máximo) y se observa un subtipo de timpanograma A que se denomina As.

La curva As es una curva de otoesclerosis o fijación osicular

timpanograma A en proceso inicial y As en otoesclerosis más avanzada

 AUDIOMETRIA

Las características audiométricas más notables de la otoesclerosis se encuentran con el uso de estímulos de baja frecuencia.  

Primero se ve un hipoacusia conductiva de frecuencias bajas gradualmente progresiva; el paciente puede no percatarse de la pérdida hasta que ésta excede de los 25 dB , pero tal vez refiera que el habla suena „apagada“.   La pérdida puede limitarse a frecuencias menores de 1000 Hz ; las frecuencias altas típicamente no se ven afectadas en esta etapa.   Este amento característico en la configuración del audiograma se ha denominado „inclinación de rigidez“.

Conforme la platina sufre fijación completa y prolifera el crecimiento otoesclerótico se añade al audiograma el efecto de masa.   Este se manifiesta por estabilización de umbrales de baja frecuencia , con progresión de la pérdida en altas frecuencias y ensanchamiento gradual de la diferencia entre las conducciones aérea y ósea.   Así, la configuración cambia de inclinación hacia arriba a plana.   Si no hay afección coclear , la hipoacusia conductiva pura producida por la fijación total del estribo se limita a 60-65 dB.

Al desarrollarse la otoesclerosis coclear la pérdida se torna mixta o sensorioneural.  Las frecuencias altas se ven más afectadas.  Aparece una variante en la configuración del audiograma descrita como „galleta mordida“.

Un  gran porcentaje de enfermos tiene tinnitus.  Si éste es inusualmente intenso puede afectar la capacidad del sujeto para responder de manera confiable a pruebas de tonos puros en los límites de frecuencia correspondientes al tinnitus.  En estos casos el uso de tonos pulsados o trinos ayuda al paciente a diferenciar el tinnitus del estímulo de prueba.

 

escotadura de Carhart

escotadura de Carhart

 

La característica audiométrica en la conducción ósea en la fijación del estribo es la muesca o escotadura (notch) de Carhart que se caracteriza por elevación de los umbrales de conducción ósea aproximadamente en 5 dB(a 500 Hz) , 10 dB (a 1000 Hz) , 15 dB (a 2ooo Hz) y 5 dB (a 4000 Hz).  Esta muesca de Carhart es un artefacto mecánico y no constituye una verdadera representación de la reserva coclear.

Al parecer, el grado de hipoacusia sensorioneural varía en forma proporcional a la hialinización del ligamento espiral del caracol.

LOGOAUDIOMETRIA

Los sujetos con afección auditiva sensorioneural suelen referir que no pueden entender el habla en presencia de un ruido de fondo competitivo.  La persona con hipoacusia conductiva puede sufrir exactamente lo contrario , con mejoría de la comprensión del habla en situación ruidosa.  Esta aparente pradoja se debe a la „paracusia de Willis“.  El mecanismo es sencillo : cuando se habla en ambiente ruidoso, muchas personas elevan su voz para escucharse a sí mismas y a otros por encima del ruido.  La hipoacusia conductiva del oyente atenúa el ruido de fondo , con lo que la voz de la persona que habla es más audible debido a una aparente mejoría en el cuociente señal/ruido. Aunque este dato no es específico de otoesclerosis apoya la impresión de hipoacusia conductiva.

PRUEBAS VESTIBULARES

Las pruebas vestibulares pueden estar alteradas cuando la enfermedad se extiende al caracol, y aparecen síntomas vestibulares y/o tinnitus.

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Considerar  con detención el caso siguiente:

 

En la audiometría tonal del OI se observa una separación (gap) entre la vía ósea y la vía aérea(=hipoacusia de conducción); en el timpanograma la curva en el OI es tipo As; los reflejos acústicos están abolidos bilateralmente.

En la audiometría tonal del OI(arriba ,al medio) se observa una separación (gap) entre la vía ósea y la vía aérea(=hipoacusia de conducción); en el timpanograma(abajo a la izquierda) la curva en el OI es tipo As; los reflejos acústicos están abolidos bilateralmente(abajo a la derecha)

SCANNER ( TAC-TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA)

 

TAC de cóclea normal

TAC de cóclea normal

 

TAC de otoesclerosis coclear

TAC de otoesclerosis coclear



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